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J AFR CHIR DIGEST 2021; VOL 21(1) : 3365 – 3369

TUMEUR CARCINOÏDE APPENDICULAIRE RÉVÉLÉ PAR UN SYNDROME DE PÉRITONITE AIGUE

APPENDICULAR CARCINOID TUMOUR REVEALED BY AN ACUTE PERITONITIS SYNDROME

B BENGALY1, 2, D TRAORÉ1, 2, B TOGOLA1, 2, D OUATTARA2, L DIARRA3, A KANTÉ1, 2, S SANOGO2, M COULIBALY4, B COULIBALY1, 2, BA BABOU1, 2, N ONGOIBA1, 2

1. Faculté de médecine de l’USTTB, Bamako/MALI
2. Chirurgie B, CHU Point G, Bamako/MALI
3. Hôpital Dermatologique, Bamako/MALI
4. Hôpital Koutiala/MALI

Auteur correspondant:
Bréhima BENGALY, maitre-assistant à la faculté de médecine de l’université des sciences, des techniques et Technologies de Bamako (USTTB), BP : 333 ; email : bengalybrehima@yahoo.fr Tel : (00223) 66982848 / 76208998

 

INTRODUCTION
Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs neuroendocrines se développant fréquemment aux dépens des cellules entérochromaffines du tube digestif. Elles siégeant préférentiellement dans l’iléon, le rectum, l’estomac et l’appendice [1]. La localisation appendiculaire des tumeurs carcinoïde est d’environ 5 à 16,7% [1]. Sa découverte est souvent fortuite car elle est longtemps asymptomatique. Nous présentons un cas clinique découvert fortuitement sur une pièce d’appendicectomie suivi d’une revue de la littérature.

OBSERVATION
Un homme de 35 ans sans aucun antécédent médical et chirurgical connu, a été reçu au service des urgences de l’hôpital du Point G de Bamako/Mali pour des douleurs abdominales chroniques. Il a été adressé en consultation chirurgicale après la découverte d’images scanographiques d’ascite cloisonnée et d’abcès splénique.
L’interrogatoire retrouvait une notion de douleurs abdominales sous forme de crampes peu intenses, survenant par intermittence, mal localisées, évoluant depuis 2 ans environs. Elles ont motivé plusieurs consultations et de multiples médications constituées d’antalgiques et d’antibiotiques sans succès. Cette douleur était accompagnée de palpitations, de bouffées de chaleur, de diarrhée faite de selles liquides parfois noirâtre, d’asthénie, d’anorexie et perte de poids non quantifiée.
Un scanner abdominopelvien réalisée montrait une hépato-splénomégalie homogène associée à une ascite de faible abondance ; une stase hétérogène bien limitée dans le cul de sac de Douglas évoquant un hématome enkysté, des foyers d’images hypo denses du parenchyme splénique évoquant un abcès splénique. Une radiographie pulmonaire associée n’avait pas montré de lésion pleuropulmonaire.
L’intradermoréaction à la tuberculine(IDR), les sérologies HIV et hépatite virale étaient négatives. L’examen du liquide d’ascite montrait à l’anatomopathologie un aspect cytologique en faveur d’un liquide d’ascite inflammatoire d’origine infectieuse sans cellules décelables ; à la bactériologie un aspect en faveur d’un liquide d’exsudat sans germes décelés à la coloration GRAM.
L’évolution actuelle était marquée par une exacerbation de la douleur devenue permanente, diffuse dans tout l’abdomen mais restant maximale dans l’hypogastre et les deux flancs associée à des nausées. La température corporelle était 37,8°c, le pouls 88 pulsations /min, la pression artérielle 112/86mmHg, un IMC à 22 ,61kg /m2. A l’examen physique il y avait une discrète distension abdominale, une défense localisée à l’hypogastre, un bombement douloureux du cul de sac de recto-vésical de Douglas.

Devant ce syndrome péritonéal et un compte rendu radiologique évoquant un aspect d’abcès de rate, avec collection enkystée dans le Douglas, il était décidé d’opérer le patient sans plus d’investigation. Après laparotomie médiane, on trouvait de multiples adhérences des anses intestinales grêles entre elles et avec la paroi latérale notamment droite, une splénomégalie avec des foyers de nécrose tissulaire. Le foie était augmenté de taille descendant jusqu’en fosse iliaque droite avec une lésion sous forme d’une boule jaune-blanchâtre appendue à son bord libre (fig1). Il existait des dépôts de grumeaux jaune-blanchâtres (fig1) dans les fosses iliaques et dans le pelvis. Le cul de sac de Douglas était le siège d’un gros hématome enkysté (fig1). L’appendice avait un aspect turgescent et crochu à l’extrémité distale. L’intervention a consisté en une splénectomie avec exérèse des poches de substance grumeuse, l’hématome et les caillots sanguins collectés dans Douglas (fig2A,B,C). Une appendicectomie de prince était réalisée en raison du doute sur l’aspect macroscopique de l’organe.

Les suites opératoires étaient marquées par une douleur abdominale qui a cédé par l’administration des antalgiques et antibiotiques. La sortie était faite au 12ème jour après l’opération.
L’examen anatomopathologique des pièces opératoires montrait sur l’appendice, une prolifération tumorale faite de travées et de nids de cellules cubocylindriques présentant des légers anisocaryoses, un stroma fibro-vasculaire de type endocrinien évoquant l’aspect d’un carcinoïde typique de l’appendice. Les lésions siégeaient sur l’extrémité distale de l’appendice. La rate était le siège de foyers de nécrose tissulaire. Le diagnostic de carcinoide appendiculaire avec métastases péritonéales était retenu.
Le dossier était discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire où il était décider de relire la pièce de splénectomie, de doser la sérotonine et chromatine A sanguines, de refaire le scanner thoraco-abdomino-pelvienne (la qualité du premier scanner étant mauvaise) à la rechercher de localisations extra-appendiculaires. Une chimiothérapie palliative avait été décidée. Une chirurgie complémentaire n’avait pas été retenue. Le patient a été perdu de vue après 1 mois de suivi. A la suite de recherche active, nous avons appris son décès survenu en septembre 2020 soit 19 mois après son opération.

DISCUSSION
Les tumeurs carcinoïdes sont situées dans 67 % des cas dans le tube digestif [2]. Parmi les atteintes du tractus gastro-intestinal, le siège appendiculaire représente environ 5% [3]. Du fait de la lenteur évolutive de la tumeur, son incidence pourrait se trouver sous évaluer ; car d’autres auteurs ont rapporté que l’appendice constitue la localisation de 16,7 % des tumeurs neuroendocrines [4]. L’âge moyen du diagnostic est précoce et se situe vers 38 ans, avec une prédominance masculine [5] identifiable à notre cas qui était un jeune de 35 ans.
L’originalité du cas soumis tient à ses manifestations cliniques et les lésions observées en per opératoire. L’évocation à la TDM d’abcès splénique et de collection enkystée dans le Douglas confortait l’hypothèse de péritonite par rupture d’abcès splénique probable.
Dans la littérature, le syndrome péritonéal n’est pas le mode de révélation fréquent des tumeurs carcinoïdes appendiculaires en absence de perforation tumorale ou de surinfection. Dans le cas présenté, il n’y avait aucun signe de perforation ni d’abcédassion appendiculaire.
Les modes de révélation souvent rapportés dans la littérature sont le syndrome carcinoïde, les crises d’appendicite ou la découverte fortuite sur pièces d’appendicectomie [6-10].
Le syndrome carcinoïde se caractérise par des bouffées de chaleur, des crampes abdominales et une diarrhée, observé dans les tumeurs dites fonctionnelles c’est-à-dire secrétant de la sérotonine qui a une action de vasodilatation et de coagulabilité sanguine [11].
Les lésions observées macroscopiquement en préopératoire ressemblaient à du caséum tuberculeux (fig1). Ce fut le diagnostic que nous avions évoqué en peropératoire, mais que les paraclinique ont infirmé.
Bien que la probabilité qu’une tumeur carcinoïde de l’appendice entraine un syndrome carcinoide soit faible, la présence chez notre patient, d’hématome enkysté dans la cavité péritonéale associé à des douleurs abdominales vagues à type de crampes, des bouffées de chaleur et des diarrhées est en facteur d’une tumeur sécrétant. Le dosage urinaire de la 5 HIIA (5 hydroxy-indolacétyl acid) métabolite de la sérotonine était un bon témoin du caractère fonctionnel de cette tumeur. Mais ce dosage n’a pas été possible dans notre contexte.
L’existence de syndrome carcinoïde dans les tumeurs carcinoïdes de l’appendice témoignerait d’une métastase hépatique selon de nombreux auteurs [6, 8, 9]. Le cas rapporté présentait une substance grumeuse disséminée dans la cavité pelvienne et sur le bord libre du foie. Ceci constitue un envahissement péritonéal. Le potentiel d’envahissement métastatique s’accroit considérablement pour un diamètre supérieur à 2 cm [8, 12] et une évolution longue comme ce fut le cas chez notre patient.
Au scanner, la tumeur neuroendocrine de l’appendice peut se voire sous la forme d’une masse kystique bien encapsulée pouvant présenter des calcifications [13]. Sur le scanner de notre patient, aucune lésion évidente n’était observée sur l’appendice.
L’hématome et les caillots de sang trouvés dans le Douglas de notre patient, témoignent d’une hémorragie intra péritonéale dont le mécanisme est mal élucidé.
L’examen anatomopathologique des pièces opératoires de notre patient objectivé une tumeur carcinoïde d’origine appendiculaire. Il n’ ya pas eu d’immunohistochimie. Il avait été suggéré à la réunion de concertation pluridisciplinaire de doser la chromogranine A plasmatique, et d’effectuer un octréoscan à la recherche de localisations extra-appendiculaires comme indiqué dans la littérature [14], mais ces examens n’étaient pas accessibles au patient.
Le traitement des tumeurs carcinoïdes non métastatiques est habituellement la résection chirurgicale. Le type de chirurgie dépend de l’emplacement et de la taille de la tumeur.
Le traitement passe par l’ablation chirurgicale de la tumeur en marge saine. L’extension de la résection est conditionnée par le risque de métastase ganglionnaire. Les tumeurs de diamètre inférieur à 1 cm sont considérées comme à risque d’atteinte ganglionnaire faible [15] et une appendicectomie est suffisante [16]. Les tumeurs d’un diamètre supérieur à 2 cm sont considérées comme associées à un risque métastatique important (64 % de métastases ganglionnaires) [15] et doivent faire l’objet d’une hemicolectomie droite carcinologique [16]. Cette hemicolectomie est réalisée soit durant le même temps opératoire que l’appendicectomie si le diagnostic histologique de la tumeur a été confirmé par un examen extemporané, soit dans un deuxième temps si le diagnostic a été effectué, de manière fortuite, par exemple sur la pièce d’appendicectomie comme ce fut le cas de notre patient.
La présence de métastases est associée à un pronostic péjoratif. Les sites métastatiques les plus fréquents sont le foie, suivi des adénopathies régionales, du péritoine (17–33 %) [17]. La présence d’une carcinose péritonéale est un facteur de mauvais pronostic et source d’une surmorbidité [17]. Dans le cas de notre patient, les lésions étaient disséminées sur le péritoine, sur le foie et sur la rate. Dans de tels cas, la littérature indique une survie médiane d’environ 33 mois [11]. Notre patient a survécu pendant 19 mois.

CONCLUSION
les tumeurs carcinoïdes de l’appendice sont des lésions rares. Le mode de révélation fréquent est une découverte sur pièce d’appendicectomie pour crise appendiculaire. La découverte fortuite sur pièce d’appendicectomie de principe après laparotomie pour syndrome de péritonite aigu, avec carcinose péritonéale est inhabituelle.

 

RÉFÉRENCES

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