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J AFR CHIR DIGEST 2021; VOL 21(1) : 3338 – 3341

TUMEURS NEURO ENDOCRINES DU RECTUM (TNER): A PROPOS DE 02 CAS PRIS EN CHARGE A LA CLINIQUE UNIVERSITAIRE DE CHIRURGIE VISCERALE DU CNHU/HKM DE COTONOU-BENIN

NEUROENDOCRIN TUMOUR OF THE RECTUM: REPORT OF TWO CASES AT THE VISCERAL SURGERY DEPARTMENT OF THE NATIONAL UNIVERSITY HOSPITAL (CNHU-HKM) OF COTONOU-BENIN

FHR GNANGNON1, HN NATTA N’TCHA1, Y IMOROU SOUAÏBOU1, DG GBESSI1, WP OGOUYEMI1, DK MEHINTO1, I LAWANI2, FM DOSSOU2

1- Clinique Universitaire de Chirurgie Viscérale, CNHU-HKM (BENIN)
2- Clinique Universitaire de Chirurgie Générale, Centre Hospitalier Universitaire Ouémé-Plateau, Porto-Novo, Bénin

Auteur correspondant:
Dr Freddy H.R. GNANGNON , email : fredgnang@yahoo.fr, Adresse postale : 01 BP 188. Cotonou – Bénin

 

INTRODUCTION
Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des tumeurs d’origine épithéliale, qui expriment des marqueurs neuroendocrines. Elles sont rares et représentent environ 0,49% des tumeurs malignes [1]. Leurs sièges de prédilection sont le poumon, le pancréas et le tractus gastro intestinal (estomac, intestin grêle, appendice, côlon et rectum) [2,3,4]. Nous rapportons deux cas de tumeurs neuroendocrine du rectum (TNER) pris en charge à la Clinique Universitaire de Chirurgie Viscérale (CUCV) du Centre National Hospitalier Universitaire – Hubert Koutoukou Maga de Cotonou (CNHU-HKM).

OBSERVATIONS
Observation 1
Patiente de 48 ans, personne vivant avec le VIH (PVVIH) depuis 10 ans sous traitement, ayant consulté en septembre 2020 à la Clinique Universitaire de Chirurgie Viscérale du CNHU, pour une masse anale hémorragique et douloureuse évoluant depuis 8 mois avant ladite consultation. L’examen physique objectivait, un mauvais état général. Il existait une masse ulcéro-bourgeonnante, douloureuse de la marge anale estimée à 6 cm de grand axe, avec des plages de nécrose sténosant l’orifice anal, et de multiples adénopathies inguinales bilatérales suspectes (Figure 1A). La biopsie avec examen anatomopathologique évoquait une tumeur neuroendocrine du rectum. L’étude immunohistochimique montrait une positivité pour les marqueurs neuroendocrines (chromogranine et synaptophysine) ; et le Ki 67 était estimé à 2%. Il s’agissait d’une TNE bien différenciée grade 1 selon l’OMS. L’échographie abdominale et la radiographie pulmonaire n’objectivaient pas de localisation secondaire à distance.
Il a été réalisé une colostomie de dérivation, puis une chimiothérapie par FOLFOX 4 simplifié (Acide Folinique – 5FU – Oxaliplatine) a été débutée. Il était prévu une réévaluation après la 6ème cure puis une amputation abdomino-périnéale et un curage ganglionnaire inguinal gauche si la tumeur et ses extensions s’avéraient résécables. L’évolution clinique a été favorable avec une régression de la tumeur primitive après 4 cures (Figure 1B). La patiente a ensuite été perdue de vue, en raison de difficultés financières. Elle a été réadmise 4 mois plus tard. L’examen ne notait pas de progression des lésions et la patiente poursuit actuellement sa chimiothérapie.

Observation 2
Patient âgé de 64 ans, adressé en octobre 2020 à la Clinique Universitaire de Chirurgie Viscérale du CNHU-HKM, par les collègues urologues à la suite d’un toucher rectal réalisé dans le cadre d’une dysurie, et qui retrouvait une tumeur rectale. L’interrogatoire retrouvait une notion de rectorragie d’abondance minime évoluant depuis 8 mois avant son admission. L’examen physique objectivait un patient en mauvais état général et une masse ferme de la face antérieure du rectum à environ 3 cm de la marge anale. La recto-sigmoïdoscopie objectivait une tumeur bourgeonnante ulcérée occupant un peu plus de la moitié de la circonférence rectale, étendue en hauteur sur 7 cm et dont le pôle inférieur était situé à 4 cm de la marge anale. L’examen anatomopathologique de la biopsie concluait à une TNE bien différenciée. En per opératoire, la tumeur adhérait à la face postérieure de la prostate et comprimait l’uretère gauche. Il a été réalisé une résection antérieure du rectum emportant une portion de la prostate en monobloc, suivie d’une anastomose colo-anale protégée par une iléostomie. Les suites opératoires ont été marquées par la survenue d’une thrombose veineuse profonde et d’une nécrose ischémique de l’anastomose colo-anale au 7ème jour nécessitant une réintervention. Il a été découvert une plaie de l’uretère gauche. Il a été donc réalisé une réimplantation urétéro-vésicale gauche sur sonde double “J”, puis une réfection de l’anastomose colo-anale et un drainage pelvien. Au 10ème jour de la réintervention, un lâchage de l’anastomose colo anale a été observé suivi d’une fermeture spontanée de l’orifice anal. Le drain pelvien n’étant plus productif, et ne patient ne présentant aucun signe abdominal, on a procédé à son ablation et le patient est sorti au 29ème jour d’hospitalisation. L’histologie de la pièce opératoire confirmait la tumeur neuro endocrine bien différenciée de grade OMS 2, du rectum mesurant 13 cm de grand axe. Les marges étaient saines. Il existait un engainement périnerveux et des emboles vasculaires. Il n’existait pas d’envahissement ganglionnaire sur les 9 ganglions prélevés. La tumeur était finalement classée pT3N0M0 (TNM 2017, AJCC 8ème édition). Le patient n’a pas eu de traitement complémentaire mais revu en consultation tous les mois. Après 6 mois de suivi, il ne présente pas de signes locaux de récidive, ni de signes de péritonite. Il est prévu chez ce patient une colostomie iliaque gauche de gestion plus confortable que l’iléostomie.

 

DISCUSSION
Avec l’intestin grêle, le rectum est le site le plus fréquent des néoplasies neuroendocrines gastro-intestinales. Cependant, les TNER sont rares et représentent 1 à 2% seulement des tumeurs rectales. Elles sont rapportées chez environ 0,05% à 0,07% des patients subissant une coloscopie de dépistage [5]. Leur incidence est estimée à 1,2 pour 100000 habitants par an. Elle a augmenté au cours de ces dernières années du fait de l’existence et de l’intensification de programmes de dépistage des cancers colo-rectaux [6,7]. L’absence d’un programme de dépistage systématique au Bénin, pourrait expliquer l’absence de données épidémiologiques précises et le diagnostic à des stades tardifs. Tel était le cas de nos deux patients.
La symptomatologie clinique n’est pas spécifique ; les TNER sont pour la plupart asymptomatiques et de découvertes fortuites à la coloscopie. Seulement 50% des patients sont symptomatiques dans les séries occidentales [2,4,7,8]. Nos patients ont été vus tardivement et par conséquent étaient symptomatiques et au stade de complication lors de la première consultation.
Sur le plan histologique, il faut distinguer : les TNE bien différenciées, de meilleur pronostic, et les TNE peu différenciées à haut grade de malignité. La maladie métastatique est peu fréquente avec 8% des patients présentant des métastases ganglionnaires régionales et environ 4% présentant des métastases à distance. La taille de la tumeur supérieure à 10 mm, et l’invasion musculaire et lymphovasculaire sont indépendamment associées à un risque accru de métastases [9]. Chez la première patiente, la taille de la tumeur (60mm) pourrait expliquer la présence de métastases ganglionnaires inguinales.
La rareté et l’hétérogénéité des néoplasies neuroendocrines digestives rend leur prise en charge difficile et explique le faible nombre d’études randomisées dédiées et par conséquent, le faible niveau de preuve associé [10].
Le traitement des TNER est fonction du grade, de la taille et de l’extension [5].
Selon les lignes directrices de l’European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS), des TNER bien différenciées de moins de 2 cm sans invasion de la muscularis propria ou atteinte ganglionnaire peuvent être traitées initialement par voie endoscopique [9]. Cette option thérapeutique, bien que disponible dans notre pays, ne pouvait être envisagée chez nos patients du fait du stade tardif au diagnostic. En cas de tumeur plus volumineuse, la résection antérieure du rectum et l’amputation abdominopérinéale sont les options. Le traitement conservateur (résection antérieure du rectum) est la meilleure option pour les tumeurs situées à distance de l’appareil sphinctérien. Cette chirurgie est toutefois grevée d’une morbidité non négligeable comme le montre notre seconde observation. Les fuites anastomotiques et les désunions anastomotiques représentent une complication majeure après une résection antérieure du rectum. Leur fréquence varie de 3 à 23 % [11]. Chez notre patient, l’âge et l’état général altéré étaient des facteurs de risque de complication post opératoire.
La chirurgie ne semble pas supérieure à la radiochimiothérapie pour les TNER de haut grade avec atteinte ganglionnaire [9]. Cette modalité thérapeutique n’est pas encore disponible dans notre contexte.
Un traitement médical à base d’une chimiothérapie, de thérapie ciblée ou d’analogues de la somatostatine est recommandé en cas de tumeur inopérable ou métastatique [2]. Les deux dernières options thérapeutiques sont peu accessibles dans notre pays. Notre première patiente a donc bénéficié d’une chimiothérapie par FOLFOX 4 simplifié avec une bonne réponse clinique.
Huayan Yuan et al [3] ont d’ailleurs proposé une chimiothérapie néoadjuvante de cytoréduction suivie d’une chirurgie d’exérèse tumorale en cas de TNER métastatiques ; ce qui offrirait des conditions favorables pour une chirurgie conservatrice et améliorerait la qualité de vie des patients. La chimiothérapie, bien que disponible dans notre contexte est souvent inaccessible financièrement expliquant des ruptures thérapeutiques . La chirurgie est parfois la seule option thérapeutique accessible dans les pays en voie de développement [12].

CONCLUSION
Les TNER sont rares et diagnostiquées tardivement dans notre contexte. La chirurgie, qu’elle soit à visée palliative ou curative, est la base du traitement. La mise en place de programmes de dépistage des cancers colo-rectaux et un meilleur accès aux traitements adjuvants (chimiothérapie, thérapies ciblées, analogues de la somatostatine) pourrait améliorer la survie des patients en Afrique subsaharienne.

 

REFERENCES

1- Cesar D, Zanatto R, da Silva M, Golçalves R, de Mello E, de Jesus J. Colon and rectum neuroendocrine tumors: experience of the national cancer institute in brazil. ABCD Arq Bras Cir Dig 2013;26(1):36-39

2- Cestaro G, Amato B, Vigliotti G, De Rosa M. Neuroendocrine tumors of the rectum: An updated review. Minerva Chirurgica 2014;69(Suppl.1 to No.2):67-71.

3- Huayan Y, Yuanyuan Y, Wuyi W, Yong C. A case report of neuroendocrine tumor (G3) at lower rectum with liver metastasis. Medicine 2018;(97):1-6.

4- Basuroy R, Haji A,Ramage J, Quaglia A. Review article: the investigation and management of rectal neuroendocrine tumours. Aliment Pharmacol Ther 2016;44:332-345.

5- Yong-Jun Y, Yu-Wei L, Yang S, Zhao Z, Min-Ying Z, Shi-Wu Z. Clinical and pathological characteristics and prognosis of 132 cases of rectal neuroendocrine tumors. World J Gastrointest Oncol 2020;12 (8):893-902.

6- Weinstock B, Ward S, Harpaz N, Warner R, Itzkowitz S, Kang Kim M. Neuroendocrinology 2013;98:180-187.

7- Chablaney S, ZatorZ, Kumta N. Diagnosis and Management of Rectal Neuroendocrine Tumors.Clin Endosc 2017;50:530-536.

8- Oronsky B, Ma P, Morgensztern D, Carter C. Nothing But NET: A Review of Neuroendocrine Tumors and Carcinomas. Neoplasia 2017;19:991–1002.

9- Bertani E, Ravizza D, Milione M, Massironi S, Grana C, Zerini D, Nella Piccioli A. Neuroendocrine neoplasms of rectum: A management update. Cancer Treatment Reviews 2018;66:45-55.

10- De Mestier L, Lepage C, Baudin E, Coriat R, Courbon F, Couvelard A, Do Cao C, Frampas E, Gaujoux S, Gincul R et al. Thesaurus National de Cancerologie Digestive (TNCD). Digestive Neuroendocrine Neoplasms (NEN): French Intergroup clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (SNFGE,GTE, RENATEN, TENPATH, FFCD, GERCOR, UNICANCER, SFCD, SFED, SFRO, SFR). Dig Liver Dis 2020; 52(5):473-492. doi: 10.1016/j.dld.2020.02.011. Epub 2020 Mar 28. PMID: 32234416.

11- Rahbari NN, Weitz J, Hohenberger W, Heald RJ, Moran B, Ulrich A et al. Definition and grading of anastomotic leakage following anterior resection of the rectum: a proposal by the International Study Group of Rectal Cancer. Surgery. 2010 Mar;147(3):339-51. doi: 10.1016/j.surg.2009.10.012. Epub 2009 Dec 11. PMID: 20004450.

12- Sutter SA, Slinker A, Balumuka DD, Mitchell KB. Surgical Management of Breast Cancer in Africa: A Continent-Wide Review of Intervention Practices, Barriers to Care, and Adjuvant Therapy. J Glob Oncol. 2016;3(2):162-168. Published 2016 Jul 6. doi:10.1200/JGO.2016.003095

 

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